Sarkoidoza – Czym jest, jak się objawia oraz jak jej przeciwdziałać

Choroby płuc obejmują jednostki zarówno te bardziej, jak i mniej znane. Do pierwszych z wymienionych zaliczyć można chociażby astmę oskrzelową czy przewlekłą obturacyjną chorobę płuc (POChP) – w przypadku tych schorzeń znane są dość dobrze zarówno przyczyny, jak i ich przebieg naturalny oraz sposoby leczenia. Inne zaś patologie układu oddechowego są zdecydowanie bardziej tajemnicze – za jedną z takich chorób z pewnością można uznać sarkoidozę płucną.

Co to jest sarkoidoza?

Sarkoidoza (zwana także – ze względu na najczęstsze umiejscowienie zmian chorobowych – sarkoidozą płuc) to schorzenie, w którego przebiegu powstają drobne guzki w różnych narządach ciała. Typowo chorują na nią osoby w wieku pomiędzy 20 a 40 lat, jednostka zdecydowanie częściej występuje u kobiet. Różne statystyki dotyczące częstości występowania sarkoidozy nierzadko różnią się pomiędzy sobą, zazwyczaj jednak wspomina się o tym, że choroba spotykana jest u od 1 do 4 na 10 tysięcy osób.

Jakie są przyczyny sarkoidozy?

W przebiegu sarkoidozy dochodzi do tworzenia się guzkowatych tworów w różnych rejonach ciała. Zmiany te – nazywane ziarniniakami – zbudowane są z komórek układu odpornościowego, przede wszystkim makrofagów oraz limfocytów T. Co jednak stanowi bezpośrednią przyczynę sarkoidozy i tego, że u chorych pojawiają się wspomniane wyżej guzki – tego nadal nie wiadomo. Z tego względu, iż w skład zmian chorobowych wchodzą komórki układu odpornościowego, pod uwagę brane jest to, że sarkoidoza może być chorobą z tzw. autoagresji.

Sarkoidoza: czy choroba ta jest dziedziczna albo zaraźliwa?

Co prawda etiologia sarkoidozy rzeczywiście jest wciąż niejasna, to jednak jedno wiadomo na pewno – od człowieka chorującego na tę jednostkę nie można się nią zarazić.

Osoby, w których rodzinie rozpoznano u kogoś sarkoidozę, z pewnością mogą się zastanawiać, czy choroba pojawi się również i u nich. Rzeczywiście odnotowywano już przypadki, gdzie w jednej rodzinie występowało wiele przypadków sarkoidozy, aczkolwiek do tej pory nie udało się potwierdzić jakiegokolwiek modelu dziedziczenia tejże choroby.

Typowe objawy sarkoidozy płucnej

Zmiany związane z sarkoidozą najczęściej umiejscawiają się w płucach i dlatego właśnie pacjenci, u których pojawi się ta choroba, zmagają się typowo z dolegliwościami ze strony układu oddechowego. Pierwsze objawy sarkoidozy mogą być bardzo niespecyficzne, mogą nimi bowiem być m.in. zmęczenie, gorączka, nocne poty czy pogorszenie tolerancji wysiłku i spadek apetytu.

U innych pacjentów choroba może objawiać się poprzez problemy związane bezpośrednio z układem oddechowym. Chorzy mogą skarżyć się na kaszel (typowo suchy, występujący w postaci napadów), duszność czy ból i kłucie w klatce piersiowej. Pojawiać się mogą różnego stopnia trudności z oddychaniem, a także świszczący oddech.

Zdarza się jednak i sytuacja, gdzie u pacjenta rozwinie się sarkoidoza i typowe dla niej zmiany można wykryć w badaniach obrazowych, a jednocześnie chory nie doświadcza wtedy żadnych dolegliwości.

Inne objawy sarkoidozy

Ziarniniaki pojawiające się u chorych na sarkoidozę występować mogą w wielu różnych narządach. Często rozwijają się one w obrębie węzłów chłonnych – typowo zajęte są węzły śródpiersia, aczkolwiek dochodzić może do zajęcia również i innych węzłów chłonnych w organizmie. Sarkoidoza węzłów chłonnych doprowadza do powiększenia tychże struktur – stają się one wyraźnie wyczuwalne – jednocześnie węzły te są niebolesne i ruchome.

W przebiegu choroby pojawiać się mogą również i rozmaite zmiany skórne. Typowo zmianą taką jest rumień guzowaty, ale i pojawiać się mogą u chorych różnego typu drobne grudki czy plamki na skórze, jak i nawet niewielkich wymiarów owrzodzenia.

Sarkoidoza obejmować może jednak i jeszcze inne narządy, z tego powodu wymieniane są:

  • sarkoidoza serca (której skutkiem mogą być zaburzenia rytmu serca, jak i nawet niewydolność serca),
  • sarkoidoza oczu (u chorych występować może zaczerwienienie i łzawienie oczu, ale i nawet zapalenie błony naczyniowej oka),
  • sarkoidoza układu nerwowego (która może doprowadzić m.in. do porażeń nerwów czaszkowych, ale i do wystąpienia u chorego objawów zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych).

Jeszcze innymi objawami, które są dość często spotykane u pacjentów z sarkoidozą, są bóle mięśni oraz stawów, a także powiększenie wątroby i/lub śledziony.

Diagnostyka sarkoidozy: jakie badania?

Objawy występujące w przebiegu jednostki są zazwyczaj dość niecharakterystyczne i mogą one sugerować wiele różnych schorzeń, takich jak nawet rak płuc czy rak oskrzeli. Sarkoidozę należy różnicować również z chorobami hematologicznymi (m.in. z chłoniakami), a także z gruźlicą i histiocytozą. To właśnie z tego powodu diagnostyka u pacjenta z podejrzeniem sarkoidozy musi być bardzo dokładna, konieczne jest w końcu wykluczenie zagrażających życiu pacjentów chorób.

Początkowo zlecane są pacjentom badania obrazowe – standardowo pierwszym badaniem jest RTG klatki piersiowej. Już w tym badaniu możliwe jest uwidocznienie zmian w płucach, takich jak cień okrągły w płucu (lub cienie w płucach), zacienienie w płucach czy guzki na płucach. RTG płuc pozwala uwidocznić wiele różnych zmian drobnoguzkowych w płucach, jednakże jeszcze dokładniejszym badaniem, które jest zlecane pacjentom po wykonaniu u nich RTG, jest tomografia komputerowa klatki piersiowej (szczególnie tomografia płuc wysokiej rozdzielczości – HRCT).

CT w połączeniu z RTG płuc nie są jednak raczej badaniami, których wykonanie umożliwi wykluczenie istnienia u pacjenta choroby rozrostowej. Z tego właśnie powodu wykonywane są kolejne badania, takie, jak chociażby bronchofiberoskopia. Podczas niej możliwe jest nie tylko obejrzenie wnętrza dróg oddechowych pacjenta, ale i pobranie materiału do kolejnych badań. To właśnie w badaniach histopatologicznych możliwe jest stwierdzenie typowego dla sarkoidozy charakteru guzków, czyli tego, że są one ziarniniakami.

Poza bronchoskopią, u chorych zlecane są także badania czynnościowe płuc (takie jak spirometria czy bodypletyzmografia), a także badania krwi. Nie wyróżnia się co prawda odchyleń, które są typowe właśnie dla sarkoidozy, w badaniach laboratoryjnych u chorych z sarkoidozą można jednak stwierdzić typowo m.in. hiperkalcemię, leukopenię i niedokrwistość. Oprócz nich spotykane u chorych mogą być również hipergammaglobulinemia, wzrost aktywności konwertazy angiotensyny we krwi, a także hiperkalciuria.

Stadia sarkoidozy – jakie się wyróżnia i na jakiej podstawie?

Dokładna diagnostyka u chorych z podejrzeniem sarkoidozy jest bardzo ważna również i z tego powodu, iż schemat leczenia choroby uzależniony jest od jej odmiany. Postać (stadium) sarkoidozy płucnej określa się na podstawie RTG klatki piersiowej i wyróżnia się:

  • stopień 0: obraz prawidłowy, bez odchyleń charakterystycznych dla sarkoidozy,
  • stopień I: powiększenie węzłów chłonnych w obrębie wnęk płucnych lub węzłów śródpiersia,
  • stopień II: zmiany jak w stopniu I oraz obecność zmian w obrębie miąższu płucnego,
  • stopień III: obecność zmian drobnoguzkowych w miąższu płuc, bez zmian w obrębie węzłów chłonnych,
  • stopień IV: włóknienie płuc (w tym przypadku u chorych zwykle występują już wyraźne zaburzenia czynności płuc).

Jak leczy się sarkoidozę?

Nie wszyscy pacjenci z sarkoidozą wymagają leczenia. Tak jest chociażby u tych chorych, u których zmiany w obrębie płuc są niewielkiego stopnia, a do tego ich objawy nie są nasilone. U takich pacjentów zalecane mogą być przede wszystkim prowadzenie zdrowego trybu życia (dbanie o aktywność fizyczną i o odpowiednią dietę), a także unikanie substancji działających szkodliwie na układ oddechowy (mowa tutaj przede wszystkim o paleniu papierosów).

Terapię wdraża się natomiast zazwyczaj u tych pacjentów, u których choroba jest w stadium II lub III i u których objawy schorzenia są dość silne. Podobnie jest z pacjentami, u których dojdzie do zajęcia serca czy układu nerwowego – im również proponowane jest stosowanie leków. Leczenie sarkoidozy bazuje przede wszystkim na stosowaniu leków z grupy glikokortykosteroidów (takich jak np. prednizon). Poza nimi, w terapii sarkoidozy płucnej wykorzystywane są również inne preparaty wpływające na czynność układu odpornościowego, takie jak np. metotreksat, azatiopryna czy mykofenolan mofetylu.

Czy sarkoidoza jest uleczalna?

Wyleczenie sarkoidozy, szczęśliwie, jest jak najbardziej możliwe. U jednych pacjentów choroba ustępuje nawet całkowicie samoistnie, u innych ich stan poprawia się wskutek zastosowanego leczenia, a u jeszcze innych chorych choroba niestety stale postępuje. Ciężko jest więc jednoznacznie powiedzieć, jakie są rokowania pacjentów z sarkoidozą, jedno jednak można stwierdzić na pewno – choroba ta bywa uleczalna.

Źródła:

  • Nader Kamangar, Sarcoidosis, Mar 19, 2018, Medscape
  • „Medycyna rodzinna” pod red. A. Windaka, S. Chlabicza i A. Mastalerz-Migas, wyd. Termedia, Poznań 2015
  • Interna Szczeklika 2016/2017, red. P. Gajewski, wyd. Medycyna Praktyczna
No votes yet.
Please wait...